Циунчик Юлія Геннадіївна. Рання діагностика і фармакологічна корекція ураження гепато-біліарної системи при муковісцидозі у дітей: дисертація канд. мед. наук: 14.01.10 / Інститут педіатрії, акушерства та гінекології АМН України. - К., 2003.
Анотація до роботи:
Циунчик Ю.Г. Рання діагностика і фармакологічна корекція ураження гепато-біліарної системи при муковісцидозі у дітей. – Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 – “Педіатрія”. Інститут педіатрії, акушерства та гінекології АМН України, Київ, 2003.
Дисертацію присвячено питанням удосконалення методiв дiагностики i лікування ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей. Науково обґрунтовано новий напрямок в комплекснiй допомозi хворим на муковісцидоз, який базується на впровадженнi дiагностичних і лікувально-профілактичних заходiв, розроблених на пiдставі досліджень особливостей ураження гепато-бiлiарної системи. Розширено уявлення щодо патофiзiологiї бiлiарного тракту при муковiсцидозi. Встановлено взаємозв’язок генотипу, клінічної форми муковiсцидозу, віку та статi хворої дитини з ураженням печінки. Виділено ультразвукові (розміри лівої частки печінки, діаметри ворiтної та селезінкової вен, коефіцієнт співвідношення правої і лівої часток печінки) та біохімічні (активність ЛДГ-5 та лужної фосфатази) показники, які найбільш об’єктивно відображають морфо-функціональний стан печінки, стадію захворювання. Удосконалено систему ведення хворих на муковісцидоз дiтей шляхом оптимізації патогенетичної терапії на госпітальному та амбулаторному етапах, спрямованої на корекцію гепато-бiлiарних порушень. Обґрунтовано використання урсодезоксихолевої кислоти залежно вiд ступеня ушкодження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дітей.
У дисертації наведено теоретичне узагальнення та нове вирішення наукової задачi, що виявляється в обґрунтуваннi ранньої дiагностики i фармакологічної корекції ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей на основі поглибленого вивчення морфо-функціональних і клініко-параклінічних особливостей гепато-бiлiарної патології, а також несприятливих медико-біологічних чинників, які є факторами прогнозування розвитку хронічного холестатичного процесу в печiнцi при муковiсцидозi.
Ураження гепато-бiлiарної системи при муковісцидозі є патогенетичним проявом генералізованої екзокринопатії внаслідок порушення транспорту іонів у жовчних протоках. Зміни водно-електролітного складу жовчі обумовлюють розвиток хронічного холестазу і реалізуються формуванням холангіоліту (70,4 %), хронічного холестатичного гепатиту (14,8 %) та його кінцевої стадії – біліарного цирозу печінки (14,8 %).
Критеріями ранньої діагностики ураження гепато-бiлiарної системи при муковісцидозі є підвищення активності ферментів ЛДГ-5 і лужної фосфатази сироватки крові, а також виявлене методом ультразвукового дослідження збільшення лівої частки печінки, зменшення коефіцієнту k співвідношення розмірів правої і лівої часток. Ступінь цих порушень визначається активністю холестатичних і цитолітичних змін, процесів фіброзування в печінці і збільшується при зростанні тяжкості ураження гепато-бiлiарної системи.
Додатковими критеріями для діагностики біліарного цирозу печінки при муковісцидозі є порушення гемодинаміки в печінці, яке виявляється методом допплерографії і проявляється наявністю ретроградного кровотоку в печінкових судинах, розширенням печінкових вен. Виявлені порушення не спостерігаються при холангіоліті та хронічному холестатичному гепатиті.
Для підвищення ефективності диспансеризації при муковісцидозі необхідне виділення групи високого ризику щодо формування хронічного холестатичного гепатиту і біліарного цирозу. Провідними критеріями прогнозування розвитку хронічного холестатичного процесу в печiнцi при муковісцидозі є наступнi медико-біологiчні фактори: наявність мутації delF508 у гені ТРБМ, особливо в гомозиготному стані, змішана форма МВ, чоловіча стать дитини та вік хворого на муковісцидоз бiльше 6 років.
Включення метаболiчно активного препарату урсодезоксихолевої кислоти до комплексної терапії муковісцидозу сприяє позитивній клініко-лабораторній динаміці патологічного процесу в гепато-бiлiарній системі, що проявляється поліпшенням самопочуття хворих, зменшенням диспептичних розладів, больового синдрому, регресією клінічних симптомів хронічного холестазу, зменшенням розмірів печінки, зниженням активності печінкових ферментів.
Застосування урсодезоксихолевої кислоти у дітей з муковісцидозом незалежно від ступеня тяжкості хронічного холестатичного процесу в печінці призводить до зменшення проявів синдрому холестазу і цитолізу, що підтверджується зниженням активності ферментів лужної фосфатази і ЛДГ-5 та зменшенням поперечних розмірів печінки. Помічена більша ефективність препарату при застосуванні його на ранніх стадіях розвитку холестатичного процесу при хронічному холестатичному гепатиті, ніж при біліарному цирозі.
Публікації автора:
Ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей // Педiатрiя, акушерство та гiнекологiя. – 1996. – № 5 – 6. – С. 32 – 34 (спiвавт. Крайня Ж.В.; проведено вивчення особливостей ураження печiнки у 108 хворих на муковiсцидоз дiтей; особиста участь дисертанта: обстеження хворих дітей, статистична обробка матеріалу, аналіз результатів та пiдготовка до друку).
Ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей // Одеський медичний журнал. – 1999. – № 5. – С. 23 – 26 (спiвавт. Аряєв М.Л.; проведено аналiз змiн бiохiмiчних та ультразвукових параметрiв печiнки у 54 хворих на муковiсцидоз дiтей з рiзними ступенями тяжкостi ураження гепато-бiлiарної системи; особиста участь дисертанта: збір фактичного матеріалу, проведення біохімічних та ультразвукових досліджень, статистична обробка, аналіз та узагальнення результатів).
Ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей за даними морфологiчних дослiджень // Одеський медичний журнал. – 2000. – № 1. – С. 54.
Споciб оцiнки тяжкостi ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi / Патент № 29959 А Україна, МПК 6 А 61 В 5/00, А 61 В 5/14. Заявлено 15.05.98, № 97115516. Опубл. 15.11.00. Зареєстровано № 6 – .
Molecular diagnosis of cystic fibrosis: present and future // The 11-th International Medical Sciences Student Congress: Abstracts. – Istanbul, Turkey, 1995. – P. 122 (спiвавт. Демус Е.А.; особиста участь дисертанта: обстеження хворих дітей, статистична обробка матеріалу, аналіз результатів).
Some Peculiarities of Impairment of Gastrointestinal Tract in CF Depending on Genotype // The 12-th International Cystic Fibrosis Congress – I.C.F.(M.)A. – Jerusalem, Israel: Israel Journal of Medical Sciences. – 1996. – V. 32, supplement – P. 251 (спiвавт. Стамова Н.Г., Кононенко Н.А.; особисто дисертантом проведено вивчення особливостей ураження гепато-бiлiарної системи у 112 хворих на муковiсцидоз в залежностi вiд генотипу МВ).
Ураження гепато-бiлiарної системи при муковiсцидозi у дiтей України // Матерiали Х з’їзду педiатрiв України “Проблеми педiатрiї на сучасному етапi”. – Педiатрiя, акушерство та гiнекологiя. – 1999. – № 4. – С. 111 – 112.
Результати роботи Республiканського Центру дiагностики та лiкування муковiсцидозу за програмою TACIS-LIEN // Матерiали Х з’їзду педiатрiв України “Проблеми педiатрiї на сучасному етапi”. – Педiатрiя, акушерство та гiнекологiя. – 1999. – № 4. – С. 150 – 151 (спiвавт. Аряєв М.Л., Кононенко Н.А., Старєць О.О., Поплавська Л.Л.; особиста участь дисертанта: проведено оцiнку ефективностi застосування урсодезоксихолевої кислоти у дiтей з ураженням гепато-бiлiарної системи при муковісцидозі, аналіз та узагальнення отриманих результатів, статистична обробка матеріалу).
Стратегiя корекцiї порушень нутрiтивного статусу при муковiсцидозi у дiтей. // Матерiали Третьої науково-практичної конференцiї дитячих гастроентерологiв України “Дiагностика i лiкування хвороб шлунку та дванадцятипалої кишки у дiтей”. – Одеса, 1999. – С. 196 – 197 (спiвавт. Аряєв М.Л., Кононенко Н.А.; особисто дисертантом вивчена клiнiчна ефективнiсть застосування урсодезоксихолевої кислоти в комплекснiй терапiї гепато-бiлiарних порушень при муковiсцидозi).
