Зима Андрій Миколайович. Діагностика та ортопедичне лікування різних форм прогресуючої м’язової дистрофії : Дис... канд. наук: 14.01.21 - 2008.
Анотація до роботи:
Зима А.М. Діагностика та ортопедичне лікування різних форм прогресуючої м’язової дистрофії. Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21 – травматологія та ортопедія ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», Київ 2008.
Дисертаційна робота присвячена актуальній темі – покращенню результатів лікування хворих з ортопедичними проявами при прогресуючій м’язовій дистрофії шляхом розробки та впровадження системи ортопедичного лікування, вивчення структурно-функціонального стану скелетних м’язів, особливостей виникнення та перебігу ортопедичної патології, її систематизації.
Комплексно обстежено 91 хворий на прогресуючу м'язову дистрофію, застосовано наступні методи дослідження: клінічний, біохімічний, електроміографічний, статистичний.
Встановлено, що деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба–Рота та Емері–Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп – у 37%, еквіно-варусна – у 31%, порожниста падаюча стопа – у 6%; при ПМД Ерба–Рота еквінусна – у 36%, еквіно-варусна – у 40 %; при ПМД Емері–Дрейфуса – еквінусна у 57 %; контрактури у хворих на ПМД є згинальні та симетричні, формуються, у більшості випадків, у великих суглобах, залежать від стадії захворювання, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24 %) та колінних (37 %) суглобах; Ерба–Рота у кульшових (27 %) та колінних (27%) суглобах; Емері–Дрейфуса у ліктьових (100%), кульшових (43%) та колінних (57%) суглобах; Ландузі–Дежеріна у плечових (100%).
При електроміографічному дослідженні встановлено залежність між змінами показників потенціалів рухових одиниць та динамікою патологічного процесу у м’язах. Біохімічне дослідження сироватки крові та м’язової тканини хворих на прогресуючу м’язову дистрофію дозволяє об’єктивно оцінити активність патологічного процесу та встановити залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові та м’язовій тканині і клініко-ортопедичними проявами прогресуючої м’язової дистрофії; ступінь цієї залежності найбільше виражена при швидкопрогресуючих формах прогресуючої м’язової дистрофії, найменше – при повільнопрогресуючих.
Застосування розробленого діагностично-лікувального алгоритму та системи ортопедичного лікування у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію сприяло досягненню позитивних результатів лікування у 73%.
В роботі вирішене актуальне завдання – покращення результатів лікування ортопедичних проявів у хворих на ПМД шляхом ранньої діагностики захворювання та ортопедичних проявів, вивчення та систематизації патології ОРА, дослідження структурно-функціонального стану скелетних м'язів, розробки та впровадження системи ортопедичного лікування.
1. Ортопедичні прояви у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію характеризуються різною локалізацією, постійним прогресуванням, висхідним чи низхідним типом розвитку та залежать від форми захворювання, його стадії, варіанту клінічного перебігу та віку пацієнта.
2. Деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба–Рота та Емері–Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп – у 37%, еквіно-варусна – у 31%, порожниста падаюча стопа – у 6%; при ПМД Ерба–Рота еквінусна – у 36%, еквіно-варусна – у 40%; при ПМД Емері–Дрейфуса – еквінусна у 57%. Контрактури у хворих на ПМД є згинальні та симетричні, формуються у більшості випадків у великих суглобах, залежать від стадії захворювання, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24 %) та колінних (37 %) суглобах; Ерба–Рота у кульшових (27 %) та колінних (27%) суглобах; Емері–Дрейфуса у ліктьових (100 %), кульшових (43 %) та колінних (57 %) суглобах; Ландузі–Дежеріна у плечових (100 %).
3. Вперше, на підставі встановлення та вивчення особливостей перебігу характерних ортопедичних проявів ПМД, проведено систематизацію патології опорно-рухового апарату у хворих на ПМД, що дозволяє оцінити ортопедичний статус пацієнта та адекватно підійти до ортопедичного лікування.
4. Біохімічне дослідження сироватки крові та м’язової тканини хворих на ПМД дозволяє об’єктивно оцінити активність патологічного процесу. Отримані показники свідчать про пряму залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза) та м’язовій тканині (креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа) і клініко-ортопедичними проявами ПМД; ступінь цієї залежності найбільше виражена при швидкопрогресуючих формах ПМД, найменше – при повільнопрогресуючих.
5. Електроміографічне дослідження дає можливість встановити характер м’язового ушкодження (первинне чи вторинне). Виявлено, що прослідковується тенденція до залежності між змінами показників ЕМГ (параметри потенціалів рухових одиниць – тривалість, амплітуда та форма), спонтанною активністю (позитивні гострі хвилі, потенціали фібріляцій) та динамікою патологічного процесу у м’язах. Зміни параметрів потенціалів рухових одиниць м'язів при голковій ЕМГ залежать від клінічного варіанту перебігу ПМД і дозволяють оцінити структурно-функціональний стан скелетних м’язів.
6. Система ортопедичного лікування хворих на ПМД включає в себе консервативні та оперативні способи: консервативні методи здатні попередити, призупинити розвиток, а в деяких випадках зменшити ступінь ортопедичної патології; оперативні втручання на м’яких тканинах чи кістках та комбіновані операції дозволяють досягнути корекції деформацій стоп і контрактур суглобів; вибір виду операції залежить від форми захворювання, варіанту його клінічного перебігу та стадії, структурно-функціонального стану скелетних м'язів, виду та локалізації ортопедичної патології, ступеня її прояву та віку пацієнта.
7. Аналіз результатів лікування патології опорно-рухового апарату у хворих на ПМД свідчить про ефективність розробленої системи ортопедичного лікування (після лікування в 2 групі збільшилися рухові можливості пацієнтів: в підгрупі 2А – на 25 балів, в 2Б підгрупі – на 37 балів, в підгрупі 2В – на 18 балів, в підгрупі 2Г – на 2 бали; при оперативних втручаннях добрий результат отримано у 73%, задовільний –у 20%, незадовільний – у 7%).
Автор приймав участь у пошуку літератури та формуванню висновків, підготував роботу до друку.
Крись-Пугач А.П., Зима А.М. Ортопедичні аспекти міопатій та аміотрофії // Мат. Всеукр. Наук.-практ. конф. з між нар. участю присвяченої 85-річчю Інституту травматології та ортопедії АМН України. – К.:ІТО АМН України, 2004. – 278 с.
Автор провів клінічні дослідження, що лягли в основу написання тезів.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. М’язова дистрофія: історія пізнання та ортопедичні проблеми // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2005. – №4. – С. 76-79.
Автор приймав участь у пошуку літератури, формуванню висновків та підготував статтю до друку.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Кінчая-Поліщук Т.А., Зима А.М. Перший досвід сухожильно-м’язової пересадки при падаючій стопі у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2006. – №1. – С. 14-18.
Автор провів аналіз результатів сухожильно-м’язової пересадки при падаючій стопі у хворих на ПМД.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Сучасний погляд на прогресуючу м’язову дистрофію як ортопедичну проблему // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2006. – №3. – С.4 –15.
Автор систематизував матеріал, провів аналіз клініко-ортопедичних проявів у хворих на різні форми ПМД, сформулював висновки, підготував статтю до друку.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Зима А.М. Класифікація та семіотика уражень опорно-рухової апарату при прогресуючій м’язовій дистрофії // Мат. 14 з’їзду ортопедів-травматологів України. – 2006. – С. 192-194.
Автор приймав участь у систематизації ортопедичних провів у хворих на різні форми ПМД.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Марциняк С.М., Зима А.М. Хірургічне лікування деформацій стопи при прогресуючій м’язовій дистрофії // Вісник ортопед., травматол. та протезув. – 2006. – №4. – С.13-21.
Автор приймав участь у розробці системи хірургічного лікування деформацій стоп у хворих на ПМД.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Марциняк С.М., Зима А.М. Хірургічне лікування контрактур суглобів у хворих з прогресуючою м’язовою дистрофією // Дитяча хірургія. – 2006. – Т. 3, № 4., – С. 9 – 15.
Автор приймав участь у розробці системи хірургічного лікування контрактур суглобів у хворих на ПМД.
Зима А.М. Сухожильно-м’язова пересадка при падаючій стопі у хворих на прогресуючу м’язову дистрофію // Мат. 14 з’їзду ортопедів-травматологів України. – 2006. – С. 377-379.
Автор провів аналіз результатів оперативних втручань при падаючій стопі.
Krys-Pugach A.P., Zyma A.M. muscular dystrophy // 14th European SICOT Trainees Meeting.– 5-7 May 2005 – Budapest, Hungary. – CD. – A0034.
Автор провів аналіз клініко-ортопедичних даних у хворих на ПМД, який було покладено в основу написання тезів.
