Анотація до роботи:

Кашіна В.Л. Клініко-біохімічна характеристика сполучнотканинної дисплазії в підлітків. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.10 педіатрія. Харківська медична академія післядипломної освіти МОЗ України, Харків, 2002.

Дисертація присвячена вивченню особливостей клінічної симптоматики та обміну колагену й еластину в підлітків зі сполучнотканинною дисплазією з ізольованим ураженням серцево-судинної системи та системною дисплазією сполучної тканини.

При різних клінічних формах дисплазії сполучної тканини встановлені найхарактерніші порушення в метаболізмі сполучнотканинних структур у вигляді високої активності протеолітичних ферментів, рівня оксипроліну та змін у системі протеази-антипротеази, вираженість яких залежить від ступеня поширення диспластичного процесу. Виявлені коливання вмісту мінеральних речовин, мікроелементів та вітамінів, які беруть участь в обміні колагену й еластину.

Розроблені критерії прогнозування несприятливих у відношенні наслідків варіантів дисплазії сполучної тканини серця. Обгрунтовані принципи диспансерного спостереження за підлітками з різними формами сполучнотканинної дисплазії з урахуванням клінічних особливостей та даних біохімічних методів дослідження.

1. У дисертації наведено теоретичне узагальнення та розв`язання наукової задачі, що виявляється у встановленні клінічних варіантів сполучнотканинної дисплазії в підлітків у залежності від ступеня поширення процесу та несприятливих щодо наслідків хвороби форм дисплазії сполучної тканини серця, визначенні змін біохімічних показників, які характеризують особливості обміну колагену й еластину, та їх взаємозв'язків із клініко-інструментальними параметрами, розробці схем діагностики і прогнозування варіантів сполучнотканинної дисплазії в підлітковому віці.

2. Недиференційовані варіанти сполучнотканинної дисплазії в підлітків найчастіше виявляються як ізольована дисплазія сполучної тканини серця (у 49 %) і системна дисплазія сполучної тканини (у 51 %).

3. Для діагностики системної дисплазії сполучної тканини найінформативнішими клінічними ознаками є зміни з боку опорно-рухового апарату (гіпермобільність суглобів, дисплазія колінних суглобів, сколіоз, кіфоз, плоскостопість, скривлення носової перегородки), гепатобіліарної (перегини й перетяжки жовчного міхура) і сечовидільної систем (гіллястий тип структури, повне та неповне подвоєння чашечково-мискового комплексу й нирок), а також верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (гастроезофагеальні і дуоденогастральні рефлюкси).

4. Малі структурні аномалії серця в поєднанні з міксоматозною дегенерацією клапанів і деформацією хордально-папілярного апарату, аномалією провідної системи з розвитком аритмій, а також із первинною артеріальною гіпертензією належать до несприятливих щодо наслідків хвороби варіантів диспластичної кардіоміопатії.

5. При сполучнотканинній дисплазії в підлітків спостерігаються зміни показників обміну компонентів сполучної тканини, що виявляється підвищенням активності протеолітичних ферментів (колагенази у 70 % підлітків, еластази у 59,8 %), а також рівня оксипроліну (у 65,5 %) як маркера катаболізму колагену.

6. Розвиток дисплазії сполучної тканини в підлітковому віці супроводжується зміною вмісту в крові мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів, що беруть участь в обміні колагену й еластину, підвищенням рівня в сироватці крові кальцію (у 61 % хворих), магнію (58,4 %), міді (48,1 %) й активності церулоплазміну (70 %) та зниженням рівня натрію (27,6 %), калію (27,6 %), а також показників тесту з 2,6-дихлорфеноліндофенолом, що вказує на дефіцит аскорбінової кислоти (79,5 %).

7. Порушення обміну колагену й еластину в підлітків із сполучнотканинною дисплазією підсилюються при збільшенні кількості диспластично змінених органів і систем, що виявляється підвищенням у сироватці крові активності як колагенази, так і еластази, а також вірогідно високим вмістом магнію, міді та дефіцитом аскорбінової кислоти.

8. Виявлено високу діагностичну та прогностичну значущість основних клініко-інструментальних і біохімічних показників (скарги, тип статури, наявність і характер стигм сполучнотканинної дисплазії та дизембріогенезу, дані електрокардіографії, фонокардіоскопії, ехокардіоскопії, ехосонографії органів черевної порожнини, лабораторних методів визначення в сироватці крові активності колагенази, еластази, інгібіторів еластази, церулоплазміну, вмісту кальцію, магнію, міді, в сечі оксипроліну), що дозволяє вважати їх діагностичними і прогностичними критеріями сполучнотканинної дисплазії.

Публікації автора:

1. Особливості ферментного статусу в підлітків з дисплазією сполучної тканини // Вісник проблем біології та медицини. 2000. № 1. С. 44-47. У співавторстві з Д.А.Кашкалдою. Автором здійснено добір клінічного матеріалу, аналіз отриманих результатів.

Некоторые показатели обмена микроэлементов и витаминов у подростков с дисплазией соединительной ткани // Экспериментальная и клиническая медицина. 2000.№ 3.С.49-51.

Клініко-біохімічні особливості синдрому дисплазії сполучної тканини серця в підлітків // Педіатрія, акушерство та гінекологія. 2001. № 4. С. 34-36. У співавторстві з М.М.Коренєвим, Д.А.Кашкалдою, Т.С.Введенською. Автором здійснено добір клінічного матеріалу, аналіз результатів біохімічних досліджень.

Особенности обмена некоторых минеральных веществ и микроэлементов у подростков с системной дисплазией соединительной ткани // Збірник наукових праць співробітників КМАПО ім.П.Л.Шупика. 2001. Вип. 10, кн. 2. С. 402-407.

Деякі показники обміну колагену та еластину в підлітків з дисплазією сполучної тканини // Матеріали Х з'їзду педіатрів України. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 1999. № 4. С. 99. У співавторстві з Д.А.Кашкалдою. Автором здійснено добір клінічного матеріалу, дослідження активності протеолітичних ферментів та оцінка отриманих результатів.

Прогнозування перебігу диспластичних кардіопатій у дітей та піділітків // Матеріали Х з'їзду педіатрів України. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 1999. № 4. С. 99. У співавторстві з Л.Ф.Богмат, Е.Л.Ахназарянц, Т.С.Введенською, С.Р.Толмачьовою, О.А.Лящевою. Автором здійснено дослідження активності протеолітичних ферментів та їх інгібіторів.

Клинико-биохимическая характеристика дисплазии соединительной ткани у подростков // Медицина на межі століть: відкриття та перспективи: Матер. наук.-прак.конф.молодих учених ХМАПО. Харків, 1999. С. 6-8.

Ускладнення при системній дисплазії сполучної тканини серця в підлітків // Сучасні проблеми дитячої кардіоревматології: Матер. 3 наук.-практ. конф. Педіатрія, акушерство та гінекологія. 2000. № 4. С. 49. У співавторстві з Л.Ф.Богмат, Е.Л.Ахназарянц, Т.С.Введенською. Автором здійснено дослідження активності протеолітичних ферментів, мінеральних сполук і мікроелементів та оцінка отриманих результатів.

Особенности метаболизма соединительной ткани и иммунологической реактивности у мальчиков с системной дисплазией соединительной ткани // Актуальні проблеми профілактичної медицини: Матер. наук.-практ.конф. молодих учених. К., 2000. С. 37-38. У співавторстві з Н.О.Костюріною. Автором здійснено добір клінічного матеріалу, дослідження активності протеолітичних ферментів та їх інгібіторів та оцінка отриманих результатів.

Условия формирования осложений у подростков с системной дисплазией соединительной ткани сердца // Медико-социальные проблемы костно-мышечных заболеваний в ХХ1 столетии: Матер. Всерос. конф.- Научно-практическая ревматологія. 2000. № 4. С. 33-34. У співавторстві з Л.Ф.Богмат, Е.Л.Ахназарянц, Т.С.Введенською. Автором здійснено дослідження активності протеолітичних ферментів та їх інгібіторів.

Клинико-диагностическое значение показателей обмена коллагена и эластина у подростков с малыми структурными аномалиями сердца // Роль первичной и вторичной профилактики основных терапевтических заболеваний в улучшении качества жизни: Матер. науч.-практ. конф. Харков, 2001. С. 56. У співавторстві з Д.А.Кашкалдою. Автором здійснено добір клінічного матеріалу, оцінка результатів клініко-інструментальних та біохімічних досліджень.