Гук Юрій Миколайович. Патологія опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена : дис... д-ра мед. наук: 14.01.21 / АМН України; Інститут травматології та ортопедії. - К., 2005.
Анотація до роботи:
Гук Ю.М. Патологія опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена. Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня доктора медичних наук за спеціальністю 14.01.21-травматологія та ортопедія. – Інститут травматології та ортопедії АМН України, Київ, 2005.
Дисертація присвячена актуальному питанню: покращенню результатів лікування хворих з ортопедичними проявами НФ1 шляхом вивчення структурно-функціонального стану кісткової тканини, удосконалення, розробки та впровадження сучасних методів діагностики, консервативного та оперативного лікування.
У результаті проведеного дослідження 156 хворих з ортопедичними проявами НФ1 отримано дані про частоту виникнення та інформативність діагностичних ознак НФ1, виявлені достовірні та можливі ознаки ураження опорно-рухового апарату, встановлені особливості клініко-рентгенологічної картини захворювання.
Так, встановлено, що у 113 (72,4%) пацієнтів ортопедичні прояви хвороби Реклінгаузена характеризувалися типовою клініко-рентгентгенологічною картиною хвороби, а саме: важкою сколіотичною деформацією хребта з дисплазією тіл хребців: 26 (16,6%) хворих, з них ІІІІV ступеня – 23 (88,5%) пацієнта, деформаціями, патологічними переломами та несправжніми суглобами кісток, лізисом кісток: 87 (55,7%) спостережень, 74 (85,0%) з яких стосуються кісток гомілки.
Отримано нові дані про структурно-функціональний стан кісткової тканини при НФ1 з позицій рентген-денситометричних, біохімічних та гістоморфометричних показників. Вперше, шляхом скринінгового ультразвукового дослідження периферичних нервів встановлено, що ультразвукове дослідження, як один з методів променевої діагностики, є інформативним для візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром та шванном, оцінки їх розмірів, топографічного розташування, моніторингу росту. За даними дуплексного ультразвукового дослідження судин та функціональних проб встановлено, що „участь” судинного компоненту у формуванні ортопедичних проявів захворювання з боку нижніх кінцівок не є провідною, а відображує компенсаторну реакцію кровопостачання нижніх кінцівок при їх деформації чи іншого ортопедичного прояву НФ1.
Застосування антирезорбентів та нових методик оперативних втручань сприяло досягненню кращих результатів лікування.
В роботі вирішена актуальна медико-соціальна проблема діагностики та лікування патології опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена шляхом вивчення структурно – функціонального стану кісткової тканини, систематизації особливостей клініко-рентгенологічної картини ортопедичних проявів хвороби, встановлення достовірних ознак ураження кісток скелета, розробки патогенетично обґрунтованої медикаментозної корекції остеопорозу та впровадження нових методів оперативних втручань.
У хворих з ортопедичними проявами НФ1 достовірно встановлена наступна частота виникнення та інформативність діагностичних ознак хвороби Реклінгаузена: пігментні плями на шкірі кольору „кави з молоком” у 143 (91,6%) та спадковість їх прояву у 61 (39,1%) з 156 хворих. У 71 (45,5%) пацієнта пігментні плями на шкірі спостерігалися з моменту народження. Маніфестація патології опорно-рухової апарату при хворобі Реклінгаузена припадає на 2 – 5 річний вік пацієнтів.
Патологія опорно рухового апарату при хворобі Реклінгаузена у 72,4% характеризується формуванням типових клініко-рентгенологічних ортопедичних проявів захворювання, до яких відносяться: тяжка сколіотична деформація хребта та прогресуючий системний остеопороз, деформації, патологічні переломи та несправжні суглоби кісток, лізис кісток. Поряд з цим, у м'яких тканинах є характерними нейрофіброматозні проліферати, які необхідно розглядати як доброякісні пухлини, що можуть призводити до факультативної малігнізації у формі злоякісних шванном, інакше нейрофібросарком.
Деформації хребта при НФ1 становлять 16,6% від загальної кількості патології опорно-рухового апарату та відрізняються від сколіозів іншої етіології характерними тільки для нього особливостями: виникають протягом перших 10 років життя дитини, мають схильність до невпинного прогресування у ранньому віці з формуванням гострокінцевого реберного горба з локалізацією вершини деформації у верхньогрудному чи грудному відділі хребта, при цьому досягають Ш–ІV ступеня тяжкості у 70,3% хворих у віці 10-12 років. Рентгенологічно сколіоз при НФ1і характеризується остеопорозом усіх сегментів хребта, короткою дугою основного викривлення (3–4 хребця), нерозвиненістю компенсаторної дуги, значною клиноподібністю тіл хребців на вершині деформації.
Структурно-функціональний стан кісткової тканини хворих з НФ1 за даними рентген-денситометричного обстеження характеризується наявністю системної остеопенії чи остеопорозу: індекс Barrnett-Nordin у середньому склав 0,31 (норма — 0,45 ум.од.), остеопоротичний індекс — від 0,48 до 0,83 (норма — 0,9-1,0 ум. од.), індекс міцності — остеопенія у 86,4% хворих (SD від –1,2 до –2,5), помірно виражений остеопороз у 5,4% (SD від –2,5 до –3,0) та значний у 8,2% (SD: < –3,0). Зменшення кісткової маси (системна остеопенія чи остеопороз) при ортопедичних проявах НФ1 є характерним діагностичним критерієм ураження опорно-рухового апарату, що є мотивацією для відповідного консервативного (медикаментозного) лікування.
Біохімічні дослідження органічної основи кісткової тканини хворих на НФ1 виявили перевагу катаболічної фази в метаболізмі колагену, що підтверджується вірогідним підвищенням активності колагенази (на 43%), підвищенням концентрації вільного гідpоксипpоліну в сироватці крові (на 22%) та зниженням вмісту колагену і глікозаміногліканів у тканинах (до 50%). Дослідження мінеральної основи кісткової тканини встановили зниження активності кісткового ізоферменту лужної фосфатази більш ніж у 5 разів, що вказує на низькі потенційні можливості кісткової тканини до мінералізації.
Гістоморфометричні дослідження системно-репрезентативної губчатої кісткової тканини виявили ряд відмінностей гістоморфометричних параметрів у хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена порівняно з "умовно нормальними" та хворими на хронічні "соматичні" захворювання, які свідчать про погіршення структурно-функціональних властивостей кісткової тканини у хворих на НФ1.
Застосування ультразвукового дослідження у хворих з НФ1 дозволяє здійснювати скринінгове дослідження периферичних нервів та візуалізувати клінічно безсимптомні локалізовані характерні об’ємні доброякісні новоутворення – шванноми або нейрофіброми, оцінювати їх розміри та топографічне розташування пухлин, проводити моніторинг їх росту. При підозрі на їх малігнізацію (неоднорідність ехоструктури внаслідок появи некрозу чи внутрішньопухлинного крововиливу, гіперемії) — проводити своєчасне хірургічне лікування.
Показники периферичної гемодинаміки у хворих з ураженням гомілки при НФ1 за даними дуплексного ультразвукового дослідження судин та функціональних проб свідчать про відсутність достовірних змін швидкісних параметрів кровообігу із збереженням достатнього рівня кровопостачання нижніх кінцівок, поява позитивної діастоли в спектрі кровообігу на рівні дистальних судин відображає локальне зниження периферичного опору за рахунок атрофії м'язів та перебудови гемодинаміки пухлин.
За результатами електронейроміографічного обстеження у 43,7% хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена встановлено зниження значень амплітуди М-відповіді м'язів стопи без суттєвих змін швидкості поширення імпульсу по руховим волокнам нервів нижньої кінцівки, що вірогідно пов’язано з гіподинамією та атрофією м'язів кінцівки внаслідок локальної ортопедичної патології.
За даними імунологічного обстеження характерним для хворих з ортопедичними проявами НФ1 є пригнічення Етфч-лімфоцитів, що відносяться до групи Т-лімфоцитів супресорів/кілерів, основним завданням яких є руйнування вірусінфікованих та пухлинних клітин.
У пацієнтів з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена спостерігаються відхилення з боку ЦНС з розвитком вегето-судинної дистонії в комбінації з астено-невротичним синдромом (38,4%), органічної резидуальної мікросимптоматики (23,1%), гіпертензійно-гідроцефального синдрому (21,1%), епілептичного (13,5%) та міопатичного синдромів (3,8%), що потребує адекватного спостереження і лікування під наглядом неврологів.
З метою призначення антиостеопорозної медикаментозної терапії усім хворим з патологією опорно-рухового апарату при хворобі Реклінгаузена є обов’язковим визначення порушень структурно-функціонального стану кісткової тканини до початку, через 6 міс та після закінчення курсу лікування. У зв’язку з перевагою процесів кісткової резорбції у хворих з ортопедичними проявами НФ1 доцільно застосування антирезорбентів.
Застосування етапної методики хірургічного лікування сколіозу (перший етап — корекція поперекового відділу хребта металевим дистрактором, другий етап — клиноподібна резекція хребта на вершині основної кривизни або енуклеація грудних дисків) забезпечило в 71,42% позитивний результат.
Етапність хірургічного лікування при ураженнях кісток гомілки у хворих з НФ1 передбачає послідовність оперативних втручань в залежності від тяжкості порушень: операція з профілактики патологічного перелому великогомілкової кістки (патент № 73897 від 15.09.05), операція остеотомії кісток гомілки у випадках деформації дистального метадіафіза та вальгусної деформації гомілковостопного суглоба (деклараційний патент № 61027 від 15.10.2003), реконструктивно-відновні операції при псевдоартрозах (патент № 74084 від 17.10.2005), що забезпечило досягнення позитивних результатів та відновлення функції кінцівки в 98, 7%.
Публікації автора:
Костюк А.Н., Гук Ю.М., Даровський О.С. Застосування стержневих апаратів ІТО АМН України в дитячій і підлітковій травматології // Зб. наук. пр. спів робіт. КМАПО ім. П.Л. Шупика. – Вип. 10. – Кн. 1. – 2001. – С. 237–239.
Дисертант вперше застосував стержневий апарат ІТО АМН України при корекції довжини кінцівок та лікуванні несправжніх суглобів.
Гук Ю.М., Іваницька О.О. Остеопороз при нейрофіброматозі Реклінгаузена у дитячому та підлітковому віці // Проблеми остеології. – 2001. – Т. 4, № 3. – С. 64.
Дисертант вперше за даними ультразвукової денситометрії виявив системний остеопороз у хворих з ортопедичними проявами хвороби Реклінгаузена.
Спадковість та діагностичні критерії патології опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі / А.П. Крись-Пугач, В.Я. Фіщенко, Ю.М. Гук, М.В. Квасніцький // Ортопед., травматол. и протезир. – 2002. – № 3. – С. 135137.
Пошукач дослідив наявність діагностичних ознак периферичного нейрофіброматозу у ортопедичних хворих.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Стан опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2002. – № 4. – С. 73–78.
Дисертант узагальнив та проаналізував літературні дані щодо ортопедичних проявів хвороби Реклінгаузена.
Деклараційний пат. № 61027 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування деформації дистального метадіафіза кісток гомілки у дітей та підлітків / А.П. Крись-Пугач, Ю.М. Гук, Я.Б. Куценок, О.О. Іваницька (UA); № 20021210715; Заявлено 28.12.2002; Опубл. 15.10.03, Бюл. № 10. – Кн. № 1. – С. 4.31.
Автор теоретично обґрунтував та розробив спосіб лікування деформації гомілковостопного суглоба при НФ1.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М., Іваницька О.О. Патологія гомілковостопного суглоба при хворобі Реклінгаузена // Ортопед., травматол., протезир. – 2003. – № 3 – С. 109–111.
Здобувач вивчив клініко-рентгенологічні прояви патології гомілковостопного суглоба при хворобі Реклінгаузена.
Квасніцький М.В., Гук Ю.М. Кісткові зміни у хворих на нейрофіброматоз // Проблеми остеології. 2003. Т. 6, № 12. – С. 6970.
Здобувач виявив та дослідив ортопедичні прояви НФ1, акцентував увагу на необхідності ортопедичного спостереження за даним контингентом хворих.
Гук Ю.М., Лучко Р.В. Інформативність діагностичних критеріїв нейрофіброматозу у ортопедичних хворих / Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2003. – № 4. – С. 3034.
Здобувач з'ясував частоту виникнення та інформативність діагностичних ознак НФ1 у хворих з ортопедичними проявами захворювання.
Гук Ю.М., Вовченко Г.Я. Особливості сонографічної діагностики новоутворень у хворих з патологією опорно-рухового апарату при нейрофіброматозі першого типу // Укр. радіологічний журн. – 2004. – Т. ХII. –Вип. 2. – С. 129–132.
Автор описав методику сонографічного обстеження нервів та встановив особливості сонографічної картини пухлин у хворих з патологією опорно-рухового апарату при НФ1.
Фіщенко В.Я., Гук Ю.М., Улещенко Д.В. Особливості клініко-ренгенологічних проявів сколіозу при нейрофіброматозі // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2004. – № 1. – С. 58.
Здобувач встановив особливості клінічного перебігу та рентгенологічної картини сколіозу при НФ1.
Гук Ю.М., Кінча-Поліщук Т.А. Структурно-функціональний стан кісткової тканини при периферичному нейрофіброматозі. (Рентген-денситометричне дослідження) // Современная педиатрия. – 2005. – № 1(6). – С. 169171.
Здобувачем на основі рентген-денситометричних показників вивчено структурно-функціональний стан кісткової тканини при НФ1.
Магомедов С., Гук Ю.Н. Показатели органического обмена костной ткани у больных нейрофиброматозом первого типа // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2004. – № 2. – С. 3336.
Дисертант вивчив біохімічні порушення органічної основи ремоделювання кісткової тканини у хворих з ортопедичними проявами НФ1.
Магомедов С., Гук Ю.Н. Показатели минерального обмена костной ткани у больных нейрофиброматозом первого типа // Літопис травматол. та ортопед. –2004. – № 1–2. – С. 3033.
Здобувач вивчив біохімічні порушення метаболізму мінерального компоненту кісткової тканини хворих з ортопедичними проявами НФ1.
Дегтяренко Н.О., Гук Ю.М. Стан імунної системи у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу першого типу // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2004. – №3. – С. 1519.
Здобувач дослідив стан імунної системи у хворих з ортопедичними проявами НФ1.
Гук Ю.М., Науменко Н.О., Кінча-Поліщук Т.А. Клініко-ренгенологічні прояви уражень кінцівок при периферичному Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2004. – № 4. – С. 26–30.
Здобувач дослідив та систематизував найбільш характерні рентгенологічні прояви хвороби Реклінгаузена.
Гук Ю.М., Кінча-Поліщук Т.А. Медикаментозна корекція остеопенії та остеопорозу при ортопедичних проявах нейрофіброматозу І типу // Вісн. ортопед., травматол. та протезув. – 2005. – № 1. – С. 2935.
Здобувач обґрунтував призначення антирезорбентів у хворих з ортопедичними проявами НФ1, навів схеми та дозування антиостеопоротичних препаратів.
Гук Ю.М. Деформація кісток гомілки та патологія гомілковостопного суглоба – “дзеркало” ортопедичних проявів хвороби Реклінгаузена // Травма. –2005. – Т. 6, № 3. – С. 348–352.
Гук Ю.М., Злий В.В. Візуалізація змін головного мозку у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу І типу // Вісн. ортопед. травматол., та протезув. – 2005. – № 2. – С. 7881.
Здобувачем за даними комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії досліджені та проаналізовані ознаки уражень ЦНС при ортопедичних проявах НФ1.
Пат. № 73897 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування прогресуючої деформації довгих кісток / Ю.М. Гук, Р.В. Лучко, Т.А. Кінча-Поліщук (UA); № 20040706228; Заявлено 27.07.2004; Опубл. 15.09.2005, Бюл. № 9. – Кн. 1. – С. 3.10.
Дисертант теоретично обґрунтував та розробив новий спосіб лікування прогресуючої деформації довгих кісток із застосуванням керамічного гідроксиапатиту.
Пат. № 74084 UA, МПК7 А 61 В 17/56. Спосіб лікування деформації кісток гомілки у сагітальній площині у дітей та підлітків / А.П. Крись-Пугач, Ю.М. Гук, Я.Б. Куценок (UA); № 2004021430; Заявлено 27.02.2004; Опубл. 17.10.2005, Бюл. № 10. – Кн. 1. – С. 3.24.
Автором теоретично обґрунтовано та розроблено спосіб співставлення фрагментів великогомілкової кістки у випадках її патологічного перелому.
Гук Ю.М., Григоровський В.В. Локальні патоморфологічні зміни в тканинах опорно-рухового апарату у хворих на нейрофіброматоз 1 типу (хворобу Реклінгаузена) // Ортопед., травматол. и протезир. – 2005. – № 3. – С. 78–84.
Автор вивчив особливості морфологічної картини локальних змін в тканинах при ортопедичних проявах НФ1
Ультразвукове дослідження судин та регіонального кровообігу у хворих з ортопедичними проявами периферичного нейрофіброматозу / Ю.М. Гук, А.О. Гуч, Г.Я. Вовченко, Т.С. Головко // Здоров’я жінки. 2005. № 3 (23). – С. 208–213.
Здобувач дослідив вплив судинного компоненту на формування ортопедичних проявів захворювання збоку нижніх кінцівок при НФ1.
Гук Ю.М. Периферичний нейрофіброматоз (НФ1).Ортопедичні аспекти // Ортопед., травматол. и протезир. – 2005. – № 2. – С. 34–35.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.Н., Сивак Н.Ф. Псевдоартрозы костей голени при нейрофиброматозе Реклингхаузена // Конф. детских травматологов-ортопедов России: Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. – М.: ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова, 2001. – С. 192.
Особистий внесок автора полягає у проведенні аналізу хірургічного лікування несправжніх суглобів кісток гомілки при НФ1.
Гук Ю.М., Іваницька О.О. Особливості оперативного лікування патології гомілковостопного суглоба при нейрофіброматозі // Сб. наук. праць ХІІІ з'їзду ортопедів-травматологів України, 12–14 вересня 2001 р. – Донецьк: ТОВ “Лебідь”, 2001. – С. 159.
Особистий внесок автора полягає у з’ясуванні особливостей оперативного лікування патології гомілковостопного суглоба при НФ1.
Гук Ю.Н. Поражение опорно-двигательного аппарата при нейрофиброматозе у детей и подростков // Мат. VІ съезда травматологов-ортопедов СНГ. – Ярославль, 1993. – С. 255–256.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Ортопедичні прояви нейрофіброматозу // Сб. мат. міжобл. наук.-практ. конф. “Актуальні питання сучасної травматології та ортопедії”. – Житомир, 2002. – С. 133135.
Здобувач вивчив особливості ортопедичних проявів НФ1.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М Ошибки в диагностике патологии опорно-двигательной системы при периферическом нейрофиброматозе (НФ1) у детей и подростков // Мат. симп. детских травматологов-ортопедов России “Оптимальные технологии диагностики и лечения в детской травматологии и ортопедии, ошибки и осложнения”. – СПб.: ГУН ЦИТО им. Н.Н. Приорова, 2003. – С. 54–55.
Дисертант встановив та проаналізував причини помилок при встановленні діагнозу у хворих з патологією опорно-рухового апарату при НФ1.
Крись-Пугач А.П., Гук Ю.М. Розлади психо-неврологічного стану у хворих з ортопедичними проявами нейрофіброматозу //Соціальна педіатрія. – 2003. – № 2. – С. 119120.
Автор проаналізував та вивчив основні психоневрологічні розлади у хворих з ортопедичними проявами НФ1.
Гук Ю.М. Новий спосіб оперативного лікування несправжнього суглоба кісток гомілки при нейрофіброматозі першого типу // Мат. Всеукр. наук.-практ. конф. з міжнар. участю присвяченої 85-річчю Інституту травматології та ортопедії АМН України. – К.: ІТО АМН України, 2004. – С. 65–66.
Vovchenko A., Guk J., Kutzenok Y. The role of ultrasound examination on diagnosstic of neurofibromatosis type 1 among patients withmusculoskeletal diseases // 7th Congress of international society for musculoskeletal ultrasound. – Makedonija: Book of abstracts. 2004. – Р. 112–113.
Дисертант обгрунтував необхідність проведення ультразвукового дослідження периферичних нервів та можливість візуалізації клінічно безсимптомних нейрофібром і шванном.
Guk Yu.M. Chirurgical aspects of treatments of crus affections at recklinghausen's disease // World Congress of Pediatric Surgery. – Zagreb, Croatia, June 22-27, 2004. – CD. – A 405.
Guk Y.M. Locomotor system and recklinghausen’s disease // 14th European SICOT Trainees Meeting.– 5-7 May 2005 – Budapest, Hungary. – CD. – A0033.
Guk Y.N., Kincha-Рolishchuk T.A. Medicamental correction of structural and functional status of bone tissue (osteopenia and osteoporosis) іn patients with orthopedic manifestations of peripheric neurofibromatosis // 14 th European SICOT Trainees Meeting. – 5–7 May 2005. – Budapest, Hungary. – CD. – A0032.
Дисертант вперше провів корекцію СФСКТ у хворих з ортопедичними НФ1 шляхом застосування міакальцику.
Vovchenko A, Guk Y. Regional blood of lower extremities in patients with orthopedic manifestations of peripheric neurofibromatosis // 14th European SICOT Trainees Meeting– 5–7 May 2005. – Budapest, Hungary. – CD. – A0038.
Здобувач встановив значення регіонального кровообігу при ортопедичних проявах НФ1 з боку нижніх кінцівок.
