Анотація до роботи:

Поляков К.В. Патоморфологія легеневих судин у дітей при первинній та вторинній пульмональній гіпертензії. – Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.03.02 – патологічна анатомія. – Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, Київ, 2007.

Дисертація містить теоретичне обґрунтування та нове наукове рішення актуальної задачі – встановлення основних морфологічних ознак в системі легеневих судин у дітей з первинною та вторинною пульмональною гіпертензією для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу. Первинна пульмональна гіпертензія (синдром Айєрза) включає хронічну гіпертензію у малому колі кровообігу, вазоконстрикцію гладком'язових клітин, проліферацію медії та інтими дрібних (61,9±5,2%) і середніх (39,1±4,2%) артерій м'язового типу з наступним фіброзом стінки судин, плексиформну артеріопатію та гіпертрофію правого шлуночка серця й обов'язкову наявність у периваскулярній зоні внутрішньолегеневих артерій незрілої, дисплазованої сполучної тканини ембріонального типу. Проявами вторинної гіперкінетичної легеневої гіпертензії, зумовленої ВВС, є міоеластоз медії і гіперплазія гладком'язових клітин в інтимі артерій еластично-м’язового типу, висока питома вага в судинній стінці гладком’язових клітин з яскравим подвійним променезаломленням, ішемія міжальвеолярного капілярного русла, поєднання периартеріального та перивенозного склерозу з дрібними вогнищами дисплазії сполучної тканини.

1. У дисертації наведене теоретичне узагальнення і нове вирішення наукової задачі – встановлення основних морфологічних ознак в системі легеневих судин у дітей з первинною та вторинною пульмональною гіпертензією для забезпечення вірогідності й об'єктивізації патогістологічного діагнозу та прогнозу.

2. Первинна, або ідіопатична, пульмональна гіпертензія (синдром Айєрза) включає хронічну гіпертензію у малому колі кровообігу, вазоконстрикцію гладком'язових клітин, проліферацію медії та інтими дрібних (61,9±5,2%) і середніх (39,1±4,2%) артерій м'язового типу з наступним фіброзом стінки судин, плексиформну артеріопатію та гіпертрофію правого шлуночка серця й обов'язкову наявність у периваскулярній зоні внутрішньолегеневих артерій незрілої, дисплазованої сполучної тканини ембріонального типу.

3. Синдром Айєрза має певну вікову градацію: у дітей до трьох років він характеризується високим питомим об’ємом дрібних і середніх легеневих артерій з вираженною констрикцією і дилятацією гладком’язових клітин на тлі периваскулярної осередкової дисплазії сполучної тканини зі слабко вираженим периваскулярним фіброзом; після 5 років типовими є плексиформні судинні ураження, ангіоматоз, ендо- та перифібропроліферативний склероз (загальна площа уражень складає 41,6±3,8%), вогнищева атрофія альвеолярного капілярного русла.

4. Морфологічними проявами ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту (синдрому Хаммена-Річа) є: запалення з виразними альтеративним і продуктивним компонентами, осередкове ушкодження базальних мембран капілярів альвеолярних мішечків з поєднаною внутрішньоальвеолярною проліферацією пневмоцитів ІІ-го типу та формуванням безсудинних нодулярних вузликів з виходом процесу в нодулярний фіброз, мононуклеарним складом альвеолярних запальних інфільтратів, компенсаційною артеріолярною вазоконстрикцією та гіпертрофією гладком’язових клітин, що є морфологічним субстратом ранньої вторинної гіпертензії.

5. Проявами вторинної гіперкінетичної легеневої гіпертензії, обумовленої вродженими вадами серця, слугують міоеластоз медії і гіперплазія гладком'язових клітин в інтимі артерій еластично-м’язового типу, висока питома вага в судинній стінці гладком’язових клітин з яскравим подвійним променезаломленням, ішемія міжальвеолярного капілярного русла, поєднання периартеріального та перивенозного склерозу з дрібними вогнищами дисплазії сполучної тканини.

6. Питомий об’єм плексиформних утворень залежить від тривалості захворювання: у хворих дітей з первинною легеневою гіпертензією віком до 5 років він складає 16±3,9% від загальної площі легеневих артерій, після 5-ти років – 48±7,1%, при вроджених вадах серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії – 9,2±2,7% (р<0,005) і практично відсутній у хворих з венозною легеневою гіпертензією та при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті.

7. З’ясовано, що інформативним і достовірним (р<0,005) морфологічним показником ступеня легеневої гіпоксії та прогностично несприятливою ознакою первинної і вторинної пульмональної гіпертензії є зменшення питомого об’єму ендотеліоцитів, типованих антитілами до СD34: при синдромі Айєрза в 1,53 (0,1889±0,0396), синдромі Хаммена-Річа в 1,67 (0,1731±0,0484), при вроджених вадах серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії в 1,42 (0,2035±0,0305) разів порівняно з контрольною групою (0,2891±0,0116).

8. Встановлені основні гістологічні, гістохімічні, імуногістохімічні та морфометричні показники первинної і вторинної пульмональної гіпертензії (питомий об’єм дрібних і середніх артерій м'язового типу, ендотеліоцитів, плексиформних утворень та пневмоцитів ІІ-го типу) придатні для використання при диференціальній діагностиці синдромів Айєрза, Хаммена-Річа і вроджених вад серця з гіперкінетичним типом легеневої гіпертензії, а також у педагогічному процесі на кафедрах патологічної анатомії, неонатології й педіатрії.

Публікації автора:

1. Поляков К.В. Морфологічні особливості васкулопатій при легеневій артеріальній гіпертензії // Вісник наукових досліджень. – 2006. - №3. – С. 130-132.

2. Поляков К.В. Порівняльна патоморфологічна характеристика судин легень при первинній і вторинній легеневій гіпертензії // Питання експериментальної та клінічної медицини. – 2006. – Вип. 10, Т. 1. – С. 70-75.

3. Поляков К.В. Пульмональна гіпертензія при вадах розвитку легень // Вісник невідкладної та відновної медицини. – 2006. – Т. 7, №1. – С. 98-101.

4. Поляков К.В., Батман Ю.А. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа) як причина пульмональної гіпертензії // Вісник невідкладної та відновної медицини. – 2006. – Т. 7, №2. – С. 240-243. Пошукувачем здійснене морфологічне дослідження легеневих судин при синдромі Хаммена-Річа.

5. Поляков К.В. Морфологічні прояви легеневої гіпертензії при синдромі лівобічної гіпоплазії серця // Медико-соціальні проблеми сім'ї. – 2006. – Т. 11, №1. – С. 79-82.

6. Поляков К.В. Патоморфологія судин легенів при синдромі Айєрза у дітей // Перинатологія і педіатрія. – 2006. - №3. – С.162-164.

7. Поляков К.В. Морфологічні особливості васкулопатій при легеневій артеріальній гіпертензії // Морфологічний стан тканин у нормі та при моделюванні патологічних процесів (Матеріали науково-практичної конференції з міжнародною участю) – Тернопіль.–30-31 травня 2006. – С. 104-106.